Σκαφοειδής και Τροπιδοειδής Θώρακας

Τo νοσήματα Pectus excavatum και Pectus carinatum αποτελούν δυο νοσολογικές οντότητες που αφορούν δυσμορφίες του θωρακικού τοιχώματος. Η πρώτη μορφή το excavatum (σκαφοειδής θώρακας) είναι η κατάσταση εκείνη στην οποία υπάρχει μεγάλη εισολκή του θωρακικού κλωβού με αποτέλεσμα δυσμορφία και συμπίεση σε κάποιο βαθμό των δομών που βρίσκονται αμέσως κάτωθεν και κυρίως καρδιάς και πνευμόνων. Στη δεύτερη μορφή το carinatum (τροπιδοειδής θώρακας) σχηματίζεται μιας προς τα έξω επέκταση με δυσμορφία των οστών του θωρακικού κλωβού δημιουργώντας την εικόνα τρόπιδος (καρίνας).

Τα νοσήματα αυτά είναι σχετικά συχνά και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να επηρεαστεί η αναπνευστική ικανότητα προκαλώντας κόπωση, δύσπνοια, πόνο στο στήθος και ταχυκαρδία ή αρρυθμίες. Υπάρχουν πολλαπλές διορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις για τα νοσήματα αυτά.

Τα νοσήματα αυτά έχουν ως βασικό τους χαρακτηριστικό ότι πολλά συνήθως πλευρά και το στέρνο που είναι το κεντρικό οστό αναπτύσσονται ανώμαλα με αποτέλεσμα να προκύπτει εμφάνιση εμβύθισης ή υπέγερσης. Σε σημαντικό ποσοστό επίσης που μπορεί να φτάνει και το 40% μπορεί να υπάρχουν και άλλα μέλη της οικογένειας που να εμφανίζουν το νόσημα.
Συχνά παρούσα κατά τη γέννηση, η εκάστοτε κατάσταση μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της εφηβείας και μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Αν και οι αιτίες τους δεν είναι πλήρως κατανοητές, η κατάσταση πιστεύεται ότι προκύπτει από την υπερβολική ανάπτυξη του χόνδρου που συνδέει τα πλευρά με το στέρνο, το οποίο τραβά το στέρνο προς τα μέσα ή προς τα έξω αντίστοιχα.

Το Pectus excavatum μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την ικανότητα των πνευμόνων και της καρδιάς, ειδικά όταν η κατάσταση είναι σοβαρή, προκαλώντας κόπωση, δύσπνοια, πόνο στο στήθος και γρήγορο καρδιακό παλμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εγγύτητα του στέρνου και της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει καρδιακό φύσημα. Για συνηθισμένες καθημερινές δραστηριότητες, ένα άτομο με το νόσημα μπορεί να μην έχει συμπτώματα, αλλά σε έντονη άσκηση, εμφανίζονται συχνά συμπτώματα. Η χωρητικότητα των πνευμόνων ελαττώνεται επειδή οι πνεύμονες δεν έχουν αρκετό χώρο και δεν μπορούν να εκπτυχθούν σωστά.

Κατά τη διάρκεια της άσκησης, ένα άτομο που διαγιγνώσκεται με pectus excavatum προσπαθεί να αντιρροπήσει την αναπνευστική του δυσχέρεια με τη συμμετοχή του διαφράγματος στην αναπνοή, προκειμένου να επιτρέψει στους πνεύμονες να επεκταθούν περισσότερο και να αποκτήσουν επαρκή ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα για τις απαιτήσεις του σώματος. Η πρόσθετη ενέργεια που χρησιμοποιείται για την αναπνοή με αυτόν τον τρόπο συμβάλλει στην κόπωση. Αυτό έχει σημαντική ψυχολογική κυρίως επίδραση σε εφήβους όπου δεν είναι εφικτή η συμμετοχή τους σε αθλητικές εκδηλώσεις ή σωματικές δραστηριότητες που απαιτούν μεγάλη σωματική καταπόνηση.

Διαγνωστική προσέγγιση

1. Οπτική εξέταση του στήθους
2. Ακρόαση καρδιάς και πνευμόνων για την ανίχνευση της επίδρασης της κατάστασης στην καρδιακή και πνευμονική λειτουργία
3. Ηλεκτροκαρδιογράφημα
4. Υπερηχογράφημα καρδιάς
5. Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας (αναπνοή σε επιστόμιο συνδεδεμένο με όργανο που μετρά την ποσότητα του αέρα που αναπνέετε για ένα χρονικό διάστημα)
6. Ακτινογραφία θώρακος
7. Αξονική τομογραφία θώρακος
8. Δείκτης Haller: Ένα μέτρο της έκτασης της νόσου μέσω της αξονικής τομογραφίας. Υπολογίζεται λαμβάνοντας την αναλογία της οριζόντιας απόστασης του εσωτερικού του θώρακα και της μικρότερης απόστασης μεταξύ των σπονδύλων και του στέρνου. Ένας δείκτης Haller μεγαλύτερος από 3,25 θεωρείται γενικά σοβαρός (ένας κανονικός δείκτης Haller είναι 2,5).

Σκαφοειδής και Τροπιδοειδής Θώρακας: Χειρουργική Θεραπεία

Η ιδανική ηλικία για χειρουργική θεραπεία της νόσου είναι μεταξύ 12 και 18 ετών. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης για τη διόρθωση της δυσμορφίας είναι η βελτίωση της αναπνοής, της στάσης του σώματος και της καρδιακής λειτουργίας, εκτός βέβαια από την κανονική εμφάνιση του στήθους. Η χειρουργική αποκατάσταση έχει εξαιρετικά ποσοστά επιτυχίας και πολλές φορές, η καρδιαγγειακή και πνευμονική λειτουργία επιστρέφει σχεδόν φυσιολογικά στις περισσότερες περιπτώσεις.
Η ανάρρωση ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του ατόμου και το μέγεθος της δυσμορφίας. Μετά την επέμβαση, οι περισσότεροι άνθρωποι εξέρχονται του νοσοκομείου μέσα σε 3 έως 5 ημέρες και μπορούν να επιστρέψουν στο σχολείο ή στην εργασία μέσα σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Πρέπει κανείς να αποφεύγει την έντονη άσκηση τον πρώτο μήνα μετά την επέμβαση ενώ μπορεί να ασχοληθεί συνήθως με αθλητισμό μετά από 3 μήνες από την επέμβαση.

Τροποποιημένη τεχνική Ravitch (Rudakov)

Η επέμβαση γίνεται με γενική αναισθησία. Χρησιμοποιώντας δύο μικρές εκατέρωθεν τομές, η τεχνική Rudakov περιλαμβάνει την αφαίρεση μικρών τεμαχίων παραμορφωμένου χόνδρου στα σημεία σύνδεσης και την επανατοποθέτηση στην ορθή θέση του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος με τοποθέτηση κάτω από το στέρνο μιας δοκού από nitinol. Η δοκός αυτή στερεώνεται στα πλευρά. Δεν χρειάζεται να αφαιρεθεί όπως γινόταν παλαιότερα και έτσι αποφεύγεται η ανάγκη για μια δεύτερη επέμβαση.

Γράφτηκε από τον/την Χουντής Παναγιώτης Χειρουργός Θώρακα & Καρδιάς - Διευθυντής Θωρακοχειρουργικού Τμήματος